8岁的小女孩，居然自己到药房买“伟哥”，药师瞬间三观崩溃，是怎样的家庭才会让孩子过来买伟哥！

8岁小女孩买伟哥? （来源网络侵删）

伟哥，即是西地那非，适用于治疗勃起功能障碍。对于90%的成年男女来说，都知道是什么药，在其药物的适应症中也仅有治疗勃起功能障碍一项，何来8女孩买药治病呢？

妈妈含泪说出真相，只因孩子患有肺动脉高压病，靶向药物贵价无力承担，自行更换要价较为便宜的西地那非，一切都是为了孩子的生命延续！

伟哥虽是用于勃起功能障碍药物，可它也是一种环磷酸鸟苷（cGMP）特异的5 型磷酸二酯酶（PDE5）的选择性抑制剂，是通过抑制海绵体内分解cGMP 的5 型磷酸二酯酶（PDE5）来增强一氧化氮（NO）的作用致使阴茎勃起。

在血小板、血管和内脏平滑肌以及骨骼肌内也发现低浓度的5 型磷酸二酯酶（PDE5）存在。西地那非对这些组织中5 型磷酸二酯酶（PDE5）的抑制，增强一氧化氮的抗血小板聚集作用、抑制血小板血栓形成以及舒张外周动静脉，从而缓解肺动脉高压症状。但其作用仍然是主要针对勃起功能障碍问题，可谓治标不治本。

肺动脉高压是一种由多种因素引起的肺动脉阻力进行性增高、肺血管重塑以及右室肥厚，最终导致右心功能衰竭甚至死亡的一种恶性心血管疾病。

目前，肺动脉高压仍然是一种无法治愈且死亡率较高的疾病，所幸随着靶向药物的应用，患者的生活质量和生存率得到改善，对于肺动脉高压患者而言，早发现，早治疗，是提高肺动脉高压生活质量的关键所在。

肺动脉高压靶向药物治疗是肺动脉高压患者的主要治疗方向，针对不同的情况选用不同的靶向药物。

司来帕格片

司来帕格是一种口服前列环素受体（IP受体）激动剂，用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组）以延缓疾病进展及降低因PAH而住院的风险。

波生坦

波生坦为双重内皮素受体拮抗剂，可降低肺血管和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量，从而用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。

马昔腾坦片

马昔腾坦为内皮素受体拮抗剂(ERAs)，可阻止ET-1与ETA和TB受体结合。在人肺动脉平滑肌细胞中，马昔腾坦对ET受体有较高亲和力且可持久地结合，从而用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展，也降低了PAH患者住院治疗。

安立生坦片

凡瑞克

凡瑞克（安立生坦片）是一种与ETA高度结合（Ki=0.011 nM）的受体拮抗剂，适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。

普诺安

普诺安（安立生坦片）适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。

曲前列尼尔注射液

瑞莫杜林曲前列尼尔主要通过直接舒张肺和全身动脉血管床并抑制血小板聚集发挥作用，适合用于治疗肺动脉高压（PAH,WHO分类1），以减轻运动引起的相关症状。

利奥西呱片

安吉奥利奥西呱片主要纳入了WHO心功能分级II－III级，并存在特发性或遗传性动脉性肺动脉高压或结缔组织疾病相关动脉性肺动脉高压患者。

所幸，上述多个肺动脉高压靶向药物纳入国家医保药品目录，让肺动脉高压患者直接用上靶向药物，不再出现“8岁小女孩买伟哥治病”的问题。

5月5日肺动脉高压日，与爱同行，希望越来越多人认识肺动脉高压这类罕见病，更好地了解他们，让他们得到关爱！

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