笔记要点

肺动脉高压病因多样，发病机制复杂，临床分为5大类。肺动脉高压的认识仍需要加强，比如肺动脉高压与动脉性肺动脉高压区分不清，混为一谈；肺动脉高压靶向药物滥用，没有分析患者的具体病理机制，不进行客观检查，仅凭肺动脉高压就贸然用药，非但浪费医疗资源而且还可能加重病情。

病例介绍

患者年龄：6个月

患者性别：女

简要病史：

孕38周时出生，出生体重为3.0kg。

30日龄时，例行体检发现发育明显落后，怀疑遗传疾病，染色体检查证实21三体综合征。后被转诊到儿科心脏病门诊，诊断为完全性房室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉高压。

56日龄时，进行心导管插管，左室压（收缩压/舒张压）为51/8 mmHg；右心室压（收缩压/舒张压）为53/7 mmHg；主肺动脉压（收缩压/舒张压/平均压）为49/14/31 mmHg；肺循环和体循环流量比值为1.91；肺血管阻力为4.81 Wood单位。

64日龄时，进行心内修补和动脉导管未闭结扎。术后超声心动图测得的右心室压仍然很高，几乎等于左心室压。给予吸入一氧化氮。

94日龄时，停止吸入一氧化氮，但咳嗽，呼吸困难。增加利尿剂的剂量只能暂时改善呼吸状态。

110日龄时，胸部X光片提示肺纤维化，开始静脉注射泼尼松龙，呼吸状态显著改善。

111日龄时，将静脉注射泼尼松龙改为口服泼尼松龙。

113日龄时，考虑到肺动脉高压，口服波生坦。

139日龄时，呼吸困难和低氧血症依旧，又因为急性支气管炎，给予气管插管。静脉注射地塞米松和氨苄西林改善了她的病情。胸部HRCT显示全小叶毛玻璃样阴影和小叶间隔增厚（图) 。

176日龄时，呼吸状况进一步恶化，在重症监护室开始甲基强的松龙冲击治疗。

181日龄时，出现肺泡出血和低血容量性休克，死亡。

在获得父母的知情同意后，进行了尸检。肺部组织病理学表现为肺小动脉狭窄和阻塞，伴有中层增厚、含铁血黄素沉积、淋巴管扩张、大疱样肺泡扩张、肺泡壁纤维增厚和肺静脉内膜纤维增厚近50%（图）。这些病理学发现提示存在复发性肺泡出血、间质性肺疾病、肺动脉高压。

病例述评

【1】肺动脉高压的疾病

1类：肺动脉自身引起；

2类：左心疾病引起；

3类：肺病或者低氧引起；

4类：慢性血栓栓塞性和（或）其他肺动脉阻塞性病变引起；

5类：不能明确的多因素引起。

1类常见疾病：自发性的、遗传性的、药物或者毒性物质所致、其他相关的（门静脉高压、结缔组织疾病、先心病、血吸虫、HIV）、肺毛细血管瘤（PCH）、肺静脉阻塞性疾病（PVOD）、PPHN（新生儿持续肺动脉高压）

2类常见疾病：左心收缩及舒张功能障碍、瓣膜功能障碍、先天性或者活动性的流出道及流入道狭窄

3类疾病：COPD、间质性肺疾病、睡眠相关呼吸暂停综合征、其它混合性或者限制性的肺疾病、肺泡低通气、长期高海拔、进展性的肺疾病

4类：慢性血栓栓塞性肺动脉高压

5类：血液疾病：骨髓增生、慢性溶血性贫血、脾脏切除术；系统性：结节病、组织细胞增生、淋巴管平滑肌瘤病

【2】肺动脉高压靶向药物的分类

【3】靶向药物为什么加重某些类型的肺动脉高压患儿病情？

在谈这个问题之前，应该承认这个事实：靶向药物之前儿童肺动脉高压的中位生存时间仅有约10个月，靶向药物出现后生存状况改善，原发性肺动脉高压的2年和5年生存率分别达到90%和75%。

但是治疗的进步的同时，也出现了一些不区分肺动脉高压的亚型而贸然用药的问题，非但浪费医疗资源而且还可能加重病情。在这个病例讨论中，有一幅简图说明加重病情的机制：肺动脉高压靶向药物对于广泛的肺泡毛细血管病变、肺泡出血的病例，反而增加了肺泡毛细血管渗出，加重肺泡静脉淤血，加重肺泡间隔纤维化，导致肺内出血进一步加重，使病情进一步恶化。

所以，肺动脉高压靶向药物的规范化应用应该给予重视，这样会进一步提高肺动脉高压的治疗水平，提高肺动脉高压患者的生存率。

既往笔记

低水平白蛋白尿与儿童肺动脉高压

甲基丙二酸尿症 肺动脉高压 非典型溶血性尿毒综合征

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